Пневмофиброз: причины, симптомы и лечение

Сухой кашель, ощущение неполного вдоха, одышка и хроническая усталость — характерные признаки пневмофиброза, опасного заболевания лёгких. Что нужно знать о фиброзе лёгких и можно ли его вылечить?

Пневмофиброз: что это такое

Пневмофиброз — это серьёзное заболевание дыхательной системы, для которого характерно разрастание соединительной ткани лёгких. Фиброз поражает альвеолы ​​(воздушные мешочки внутри лёгких, которые помогают доставлять кислород в кровь при каждом вдохе), приводит к рубцеванию и утолщению лёгочной ткани. Повреждения постепенно ухудшаются с течением времени. Ткани лёгких становятся твёрдыми, жёсткими, не раскрываются должным образом, что затрудняет дыхание. Прогрессируя, пневмофиброз может вызывать одышку при выполнении простых повседневных задач, которые раньше никогда не казались утомительными.

Согласно некоторым данным, заболеваемость пневмофиброзом находится в диапазоне от 0,09 до 1,3 на 10 000 человек во всём мире. Страны с самой высокой заболеваемостью пневмофиброзом — Южная Корея, Канада и США.

Почему возникает фиброз лёгких

Пневмофиброз может развиваться по нескольким причинам, которые хорошо известны науке. В первую очередь это осложнения после бактериальных и вирусных инфекций, в том числе COVID-19, которые затрагивают лёгкие и вызывают пневмонию. Причиной фиброза также может быть работа с опасными веществами, сопутствующие аутоиммунные заболевания, генетическая предрасположенность. Однако иногда врачам и пациенту приходится иметь дело с пневмофиброзом неясного происхождения — это так называемый идиопатический пневмофиброз.

Основные причины развития пневмофиброза:

• воспалительные процессы в лёгких как следствие вирусных и бактериальных инфекций;
• воздействие токсинов, таких как асбест, угольная пыль или диоксид кремния (фактором риска считается работа в угледобывающей и пескоструйной отраслях);
• аутоиммунные заболевания, такие как системная волчанка, склеродермия, ревматоидный артрит и синдром Шегрена;
• некоторые лекарства (кордарон, блеомицин, нитрофурантоин и другие). Инструкции к препаратам указывают пневмофиброз среди возможных побочных эффектов при длительном применении;
• пневмофиброз также может быть наследственным, однако генетический путь передачи встречается очень редко. Исследователи пока не до конца поняли, как и какие гены могут вызывать пневмофиброз.

Кто рискует заболеть пневмофиброзом

Большинство людей впервые услышали о пневмофиброзе во время пандемии новой коронавирусной инфекции COVID-19: рубцевание ткани лёгких и связанные с этим симптомы (чувство неполного вдоха, одышка, скачки артериального давления) стали относительно частным осложнением болезни. Однако фактор риска развития пневмофиброза — это не только инфекционные заболевания. Вероятность развития патологии повышают курение, пожилой возраст, профессиональная принадлежность. Но даже наличие одного или нескольких факторов риска не означает, что однажды вы обязательно заболеете.

Факторы риска пневмофиброза:

• определённый возраст — у большинства людей, страдающих пневмофиброзом, он развивается во второй половине жизни, в возрасте от 50 до 70 лет;
• мужской пол — пневмофиброз чаще поражает мужчин, чем женщин. Однако в последние годы участились случаи выявления этого заболевания у женщин;
• курение — вредная привычка увеличивает риск развития пневмофиброза;
• работа в пыльных и задымлённых помещениях — регулярное вдыхание химических или опасных веществ может привести к повреждению лёгких. В группе риска — фермеры, парикмахеры, резчики и полировщики камня и металла;
• аутоиммунные заболевания. В некоторых случаях к развитию пневмофиброза приводят такие заболевания, как ревматоидный артрит, склеродермия, системная красная волчанка;
• лекарства и медицинские технологии. Радиационное облучение, например лучевая терапия при лечении рака, может повредить лёгочную ткань. То же самое можно сказать и о некоторых лекарствах, в том числе использующихся для химиотерапии и лечения сердечно-сосудистых заболеваний;
• неблагоприятные условия жизни. Токсическое воздействие плесени, некачественных строительных материалов, агрессивной бытовой химии на лёгкие может быть причиной развития пневмофиброза.

Пневмофиброз: симптомы

Пневмофиброз — состояние, которое у разных людей может проявляться по-разному. Часто его симптомы можно спутать с типичными признаками простуды или инфекции верхних дыхательных путей. Рубцевание лёгких из-за пневмофиброза затрудняет дыхание, поэтому человеку может казаться, что он не может отдышаться или дышать глубоко, как бы он ни старался. Ранние симптомы состоят из хронического сухого кашля, а по мере его прогрессирования добавляется одышка при физической нагрузке. Это может привести к снижению толерантности к физической нагрузке, более быстрой утомляемости пациента.

Симптомы пневмофиброза:

• поверхностное дыхание;
• сухой кашель, который не проходит длительное время (более 6 недель);
• чувство крайней усталости, независимо от того, сколько вы спите;
• одышка, особенно во время физической нагрузки или сразу после неё;
• потеря веса, которая не может быть преднамеренной или легко объяснимой.

По мере прогрессирования заболевания у некоторых людей развиваются характерные тяжёлые симптомы пневмофиброза:

• «барабанные палочки» — кончики пальцев рук или ног изменяют форму, становятся шире или более округлыми и напоминают кончики барабанных палочек;
• цианоз — из-за слишком низкого содержания кислорода в крови кожа становится синеватой (у светлокожих людей), серой или белой вокруг рта или глаз (у темнокожих людей).

Некоторые люди остаются в стабильном состоянии в течение многих лет, в то время как у других могут быстро нарастать симптомы и ухудшаться общее состояние здоровья. Хотя никто не может дать точный прогноз, можно помочь себе, ведя здоровый образ жизни и работая в тесном сотрудничестве со своим лечащим врачом.

Как диагностировать фиброз лёгких

При подозрении на пневмофиброз лёгких необходимо обратиться к врачу-пульмонологу. Специалист задаст вопросы об истории болезни, проведёт медицинский осмотр, оценит характер дыхания в лёгких. Пневмофиброз может маскироваться под другие, более распространённые заболевания лёгких, что затрудняет диагностику. Для постановки точного диагноза врач может назначить:

• анализы крови — они необходимы, чтобы исключить другие заболевания и помочь врачам отслеживать прогресс в лечении;
• рентген грудной клетки или компьютерная томография помогут исключить другие заболевания, связанные с лёгкими. Эти снимки могут показать рубцевание ткани и подтвердить или опровергнуть диагноз «лёгочный фиброз»;
• дыхательные тесты, или тесты функции лёгких. Для оценки функции и ёмкости лёгких в арсенале пульмонолога есть несколько приборов;
• исследование уровня сатурации крови — этот тест измеряет уровень кислорода в крови. Нужно ходить в течение нескольких минут с датчиком, прикреплённым к пальцу;
• биопсия — в условиях анестезии хирург берёт образец лёгочной ткани через небольшой разрез. Врачи очень редко выполняют биопсию, чтобы подтвердить диагноз «пневмофиброз».

Лечение пневмофиброза

Повреждение лёгких из-за фиброза необратимо, но ранние постановка диагноза и начало лечения помогут органу работать лучше и дольше. Большинство методов лечения пневмофиброза направлены на снижение симптомов и улучшение качества жизни пациента. Врач может порекомендовать один или несколько видов лечения:

• медикаментозная терапия. В арсенале врачей есть два препарата, которые могут замедлить рубцевание лёгких и помочь сохранить функцию органа;
• кислородная терапия — снабжение организма дополнительным кислородом помогает дышать. Это также может увеличить энергию и силу пациента;
• лёгочная реабилитация — разработка специальной программы дыхательных и общеукрепляющих упражнений, которые помогут пациенту остаться максимально активным и улучшить качественные показатели здоровья;
• трансплантация лёгких — одно или оба больных лёгких заменяются здоровым лёгким от донора. Потенциально такая операция может улучшить здоровье и качество жизни, но трансплантация лёгкого — серьёзное вмешательство со множеством противопоказаний. Далеко не каждый пациент с фиброзом лёгких может быть кандидатом для неё.

К сожалению, пока не существует лекарства от пневмофиброза, но исследователи всего мира работают над тем, чтобы изменить эту ситуацию. Спросите своего лечащего доктора, можете ли вы быть включены в одно из многих клинических испытаний средств лечения пневмофиброза. Участие в исследованиях может позволить пациенту попробовать один из новейших вариантов лечения этого заболевания.

Пневмофиброз и ХОБЛ — это одно и то же?

Пневмофиброз и хроническая обструктивная болезнь лёгких (ХОБЛ) — это не одно и то же. Тем не менее между двумя заболеваниями есть немало сходств. И пневмофиброз, и ХОБЛ — это заболевания лёгких, которые со временем ухудшаются, а также оба состояния могут затруднять дыхание. Однако эти заболевания по-разному влияют на лёгкие:

• пневмофиброз. Медицинские работники классифицируют пневмофиброз как интерстициальное заболевание лёгких. Интерстициальные ткани представляют собой клетки, которые заполняют пространство между кровеносными сосудами и другими структурами внутри лёгких, и именно эти ткани поражаются при развитии пневмофиброза. Это редкое заболевание;
• ХОБЛ. Хроническая обструктивная болезнь лёгких — более распространённый тип заболевания лёгких. Такие заболевания, как эмфизема и хронический бронхит, называют типами ХОБЛ. При ХОБЛ поражается лёгочная ткань, разрушаются альвеолы, а дыхательные пути могут раздражаться и воспаляться (опухать).

Что в итоге

Пневмофиброз — заболевание лёгких, которое серьёзно снижает качество жизни пациента (возникают кашель, одышка, хроническая усталость). Прогрессируя, фиброз лёгких провоцирует кислородное голодание клеток организма и может привести к тяжёлым осложнениям, например к повышению артериального давления в лёгких (так называемая легочная гипертензия). В тяжёлых случаях пневмофиброз грозит развитием сердечной недостаточности. Заболевание требует своевременного лечения и наблюдения у специалиста.

Источник