Это заболевание может быть смертельно опасным, но в некоторых случаях проходит само собой.
Что такое склеродермия
Склеродермия — это редкое аутоиммунное заболевание, при котором на коже появляются твёрдые уплотнённые участки. Этот признак и дал болезни название: в переводе с греческого «склеродермия» означает «твёрдая кожа».
Однако кожные изменения — это далеко не единственный симптом склеродермии.
Заболевание поражает соединительную ткань в целом. А это важнейшая часть организма: она образует опорный каркас (строму) и наружные покровы (дерму) всех внутренних органов, входит в состав стенок кровеносных сосудов и мышц, включая сердечную, обеспечивает изоляцию нервных волокон, содержится в оболочках мозга.
В зависимости от того, насколько далеко зашло поражение соединительной ткани и какие элементы организма пострадали больше всего, медики различают несколько типов склеродермии.
Какой бывает склеродермия
Глобально выделяют два основных типа склеродермии: локализованную и системный склероз. В свою очередь они тоже имеют разные формы, которые различаются симптомами и прогнозами.
Локализованная склеродермия
Это самая лёгкая форма болезни, при которой страдает только кожа. Как правило, поражает детей, но может возникнуть и в любом другом возрасте.
Чаще всего встречаются два вида локализованной склеродермии:
- Кольцевидная (morphea). В этом случае болезнь проявляется в виде обесцвеченных овальных пятен на коже. Такие участки бывают разбросаны по всему телу и могут зудеть, блестеть, терять волосы. Кольцевидная локализованная склеродермия нередко проходит сама по себе, без лечения, в течение нескольких лет.
- Линейная. На коже образуются уплотнённые участки, похожие на шрамы от удара саблей. Чаще всего линейная склеродермия поражает лицо, кожу черепа, ног, рук, спину. Иногда она затрагивает кости и мышцы. Как и кольцевидная, линейная форма может пройти через несколько лет. Но в некоторых случаях она вызывает необратимые проблемы роста. Например, если у ребёнка была поражена рука или нога, она может не удлиниться с возрастом.
Системный склероз
В этом случае склеродермия влияет не только на кожу, но и на систему кровообращения и внутренние органы. Этот тип чаще всего поражает женщин в возрасте от 30 до 50 лет. У детей он появляется крайне редко.
Системный склероз может быть:
- Локализованным (ограниченным кожным). На начальной стадии этот тип проявляет себя болезнью Рейно — так называют нарушение кровообращения, при котором пальцы рук и ног становятся белыми при снижении температуры. Затем появляются утолщённые красные пятна на коже конечностей, лица. Позже заболевание может затронуть лёгкие и пищеварительную систему: возникают проблемы с глотанием, изжога, одышка. К счастью, эта форма заболевания хорошо поддаётся симптоматическому лечению.
- Диффузным. В этом случае кожные изменения могут появиться на любом участке тела, а сама болезнь развивается в том числе и во внутренних органах. Пострадавшие жалуются на постоянную усталость, потерю веса, скованность и боль в суставах. Когда болезнь дотягивается до лёгких, сердца или почек, нарушается работа этих органов, и проблемы со здоровьем могут стать ещё серьёзнее, если вовремя не обратиться к врачу.
Откуда берётся склеродермия
Склеродермия возникает из-за того, что в организме увеличивается производство коллагена, и этот создающий прочные волокна белок начинает накапливаться в тканях. А вот чем вызвано аномальное производство этого вещества, исследователи пока не разобрались.
Похоже, что процесс связан со сбоями в работе иммунной системы, поэтому склеродермию относят к аутоиммунным заболеваниям. Однако, как предполагается, свою роль также играют генетика (склеродермия нередко передаётся по наследству) и воздействие внешних факторов. Триггерами болезни могут выступать вирусные инфекции, приём некоторых лекарств, повторяющийся контакт с различными химикатами.
Как понять, что это склеродермия
Предположить диагноз можно по характерным изменениям на коже. Однако, поскольку болезнь принимает множество форм и поражает самые разные участки тела, диагностировать её бывает крайне сложно. И сделать это может только врач.
Поэтому при первых же подозрениях на склеродермию надо обратиться к терапевту. Медик проведёт осмотр и, возможно, предложит вам сдать анализ крови — чтобы проверить уровень определённых антител, вырабатываемых иммунной системой. Также понадобится кожный тест: специалист возьмёт небольшой образец поражённой кожи и отправит его на лабораторное исследование.
Кроме того, могут потребоваться другие анализы, включая УЗИ, МРТ и КТ внутренних органов. Они нужны, чтобы определить, затронуты ли сердце, пищеварительная система или лёгкие.
После обследования терапевт назначит лечение или даст направление к профильным специалистам, например ревматологу, кардиологу, пульмонологу.
Как лечить склеродермию
К сожалению, волшебной пилюли против заболевания не существует. Лечение обычно сводится к тому, чтобы контролировать симптомы и снизить риск возможных осложнений.
Человеку, которому поставлен диагноз склеродермия, врач может прописать такие лекарства (естественно, в зависимости от симптомов):
- Таблетки или кремы для наружного использования, которые содержат стероиды. Эти средства помогают уменьшить отёк и боль в суставах, делают затвердевшую кожу мягче и замедляют развитие новых кожных изменений.
- Средства против гипертонии. Такие препараты расширяют кровеносные сосуды и помогают предотвратить некоторые проблемы с лёгкими и почками, а также облегчают болезнь Рейно.
- Иммунодепрессанты. Это лекарства, которые подавляют излишнюю активность иммунитета.
- Таблетки, снижающие кислотность желудка. Они помогают, если затронута пищеварительная система и человек страдает от изжоги.
- Мази с антибиотиком. Их назначают, если из-за болезни Рейно на пальцах появились язвы.
- Обезболивающие. В том числе рецептурные, если повреждённые участки кожи и суставы болят, а обычные болеутоляющие на основе парацетамола или ибупрофена не помогают.
Кроме того, медик порекомендует пересмотреть образ жизни:
- Больше двигаться. Физическая активность улучшает кровообращение, уменьшает скованность, сохраняет эластичность кожи.
- Ухаживать за кожей. Увлажняющие кремы и лосьоны при склеродермии просто необходимы.
- Отказаться от горячего душа и ванн, а также уменьшить контакт с бытовой химией. Всё это может раздражать и подсушивать кожу.
- Бросить курить. Из-за никотина кровеносные сосуды сужаются, а это может усилить симптомы болезни Рейно и дополнительно ударить по лёгким.
- Избегать продуктов, которые вызывают изжогу.
- Защищать кожу от мороза и холодного ветра. Эксперты американской медицинской организации Mayo Clinic советуют надевать тёплые рукавицы, даже если вы просто собираетесь достать что-то из морозильной камеры.
